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La transposition des grands vaisseaux

La transposition des gros vaisseaux ou TGV se définit par une inversion (transposition) des gros vaisseaux c’est à dire l’artère pulmonaire et l’aorte. L’aorte (Ao), au lieu d’être connectée au
ventricule gauche (VG), sort du ventricule droit (Vd) et l’artère pulmonaire (AP) du ventricule gauche. Il en résulte que le sang bleu, désoxygéné en provenance du corps via les veines caves, est donc renvoyé vers le corps via l’aorte tandis que le sang rouge, oxygéné, en provenance des poumons
est renvoyé vers les poumons. Il y a donc deux circuits séparés, le rouge et le bleu, complètement inefficaces qui ne permettent pas d’oxygéner les différents organes. Cette malformation est incompatible avec la vie en l’absence de communications entre ces deux circuits .

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Figure 1: En cas de TGV , l’aorte (Ao) sort du ventricule droit (VD) et amène donc le sang bleu vers le corps. Le ventricule gauche (VG) éjecte le sang rouge vers les poumons (AP). La présence (souvent transitoire) du canal artériel (CA) et du foramen ovale (FO) permet un certain degré de mélange entre la circulation ‘bleue’ et ‘rouge’.

On parle de transposition ‘simple’ lorsque celle-ci n’est pas associée à d’autres malformations
majeures, comme une large CIV (communication interventriculaire), une sténose ou atrésie
pulmonaire, une coarctation. Ce chapitre traite essentiellement de la transposition ‘simple’ car
les malformations associées, peuvent fortement modifier la présentation et la prise en charge.
Les transpositions avec large communication interventriculaire et sténose pulmonaire
s’apparentent plus, dans leur présentation, à la tétralogie de Fallot et sont donc abordé dans le
chapitre consacré à la Tétralogie de Fallot.


La TGV représente la malformation cardiaque cyanogène la plus fréquente à la naissance et
représente 5 à 7% des malformations cardiaques congénitales. Il y a une légère prédominance
masculine, 60-70% des cas sont des garçons.

L’opération du coeur appelée le switch artériel consiste à inverser les grands vaisseaux.
Autrement dit, l’aorte est désinsérée du ventricule droit et réinsérée sur le ventricule gauche et
vice versa pour l’artère pulmonaire (figure 2). Cette intervention est plus physiologique,
puisqu’elle remet les choses en place. Elle reste néanmoins délicate car elle nécessite
également la désinsertion et la réinsertion des artères coronaires. Cette intervention donne
actuellement de très bons résultats, même si les risques ne sont jamais nuls (risques
essentiellement liés à la réinsertion des artères coronaires). Passé la période postopératoire
immédiate, ces enfants retrouvent une vie normale avec une tolérance à l’effort normale. Les
pratiques sportives sont donc en général autorisée, et les femmes peuvent, à l’âge adulte,
envisager des grossesses.

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Figure 2: "Switch" artériel en cas de TGV. L'aorte et l'artère pulmonaire sont déconnectées, inversées et reconnectées.
 

 
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