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DOSSIER: Tetralogie de Fallot
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Une malformation cardiaque expliquée par le Professeur Caroline Ovaert ….

Description

C'est Arthur Fallot qui le premier, en 1888 décrivit la tétralogie, rassemblant

  • une communication interventriculaire (CIV)
  • une aorte à cheval sur le ventricule droit et gauche
  • une hypertrophie (épaississement) du ventricule droit

un obstacle au niveau de la voie d'éjection du VD, obstacle pouvant se situer au niveau de la valve pulmonaire (sténose valvulaire), en dessous ou au-dessus de la valve pulmonaire (sténose sous- ou supra-valvulaire pulmonaire) ou au niveau des artères pulmonaires (PA) (ou partout à la fois).

 Image

Figure 1 : cœur normal : la partie 'droite' du cœur (gauche de l'image) comporte l'oreillette droite (OD) et le ventricule droit (VD), qui éjecte le sang désoxygéné (bleu) via les artères pulmonaires (AP) dans les poumons. A partie gauche du cœur (à droite de l'image) comporte l'oreillette gauche (OG), et le ventricule gauche qui éjecte le sang oxygéné (rouge) dans l'aorte (aorte). Ces 4 cavités sont séparées par des cloisons ou par des valves.

Figure 2 : schéma de la tétralogie de Fallot. On visualise la communication interventriculaire (CIV) entre les ventricules. L'aorte est à cheval sur les 2 ventricules ce qui permet le mélange de sang bleu et rouge au niveau de l'aorte.

Il peut exister d'autres malformations associées comme :

  • une communication interauriculaire (CIA, communication entre l'oreillette droite (RA) et l'oreillette gauche (LA))
  • des communications interventriculaires additionnelles
  •  un arc aortique droit
  •  des anomalies des artères coronaires
  •  un canal artériel encore perméable (petit canal reliant l'aorte et les artères pulmonaires, indispensable pendant la vie fœtale)


Elle représente à peu près 10% des malformation cardiaques congénitales.
Le plus souvent la tétralogie de Fallot est isolée, mais parfois, elle peut s'intégrer dans des syndromes (association de plusieurs signes cliniques) :

  •    syndrome de Down ou trisomie 21
  •     syndrome de la microdélétion 22
  •     syndrome de Goldenhar

 

Présentation clinique

La disposition de l'aorte, le rétrécissement de la voie pulmonaire et la communication interventriculaire favorisent le passage de sang bleu (non oxygéné) vers l'aorte alors que normalement l'aorte ne doit recevoir que du sang rouge (oxygéné). La présence de sang rouge et de sang bleu au niveau de l'aorte donne un aspect 'bleu' ou 'cyanosé' au patient.

Cette 'cyanose' sera variable d'un patient à l'autre : en effet, le degré d'obstacle au niveau de la voie pulmonaire sera variable d'un patient à l'autre. S'il est peu important, le sang bleu se mélangera peu au sang rouge et le patient sera très peu voire pas du tout cyanosé. Lorsque l'obstacle est très sévère, la cyanose pourra être très profonde. Dans certains cas, il n'y a même pas du tout d'ouverture de la valve pulmonaire. On parle alors d'atrésie de la valve pulmonaire. Le canal artériel est alors indispensable pour permettre le passage de sang vers les poumons.
Chez un même patient la cyanose peut également varier d'un moment à l'autre. En général, la cyanose a tendance à s'accroître avec la croissance de l'enfant car la valve pulmonaire et les artères pulmonaires grandissent moins que le reste. Par ailleurs, l'obstacle en dessous de la valve (sténose sous-valvulaire pulmonaire), lorsqu'il existe, est essentiellement formée par du muscle.

Lorsqu'un patient s'énerve, pleure ou accélère son cœur pour d'autres raisons, le muscle a tendance à s'épaissir et à empêcher le passage du sang vers le poumon. Le patient peut alors devenir très bleu et même perdre connaissance par défaut d'oxygénation du cerveau. C'est ce qu'on appelle la 'crise de Fallot' ou crise 'hypoxique' (hypoxie = manque d'oxygène). Cette crise peut être arrêtée en appuyant avec les jambes pliés du bébé sur son ventre. Ceci permet par plusieurs mécanismes de favoriser le passage du sang vers les poumons et de donc rendre l'enfant plus rose. Les grands enfants (non opérés) adoptent par ailleurs spontanément la position du 'squatting' (accroupissement) lorsqu'ils font une crise hypoxique, pour les mêmes raisons. Les crises hypoxiques peuvent également être favorisées par un bain chaud, de la fièvre etc …


 
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