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DOSSIER: Tetralogie de Fallot
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La prise en charge médicale

Le diagnostic de la tétralogie de Fallot peut se faire pendant la grossesse (dès 18-20 semaines de grossesse). Dans ces cas, il est souvent préférable que l'enfant naisse dans un centre qui dispose d'une équipe cardiologique pédiatrique.

Le diagnostic est cependant encore généralement fait après la naissance. A l'examen clinique les médecins pourront ausculter un souffle cardiaque et constater la 'cyanose'. Celle-ci pourra être vérifiée par la mesure de la 'saturation percutanée' au moyen d'un petit capteur lumineux, tout à fait indolore. Normalement, celui ci doit indiquer un chiffre au-delà de 95% (correspondant à un pourcentage > de 95% d'hémoglobine (molécule transportant l'oxygène dans les globules rouges) saturée en oxygène). En cas de cyanose, la saturation descend en dessous de 95%.

L'administration d'oxygène ne change rien à ce chiffre, et n'est donc en général pas nécessaire. Le diagnostic sera fait par l'échocardiographie, qui en 2003 permet un diagnostic très complet de la cardiopathie. Un électrocardiogramme et une radiographie du thorax font en général partie du bilan initial car ceux-ci donnent d'autres informations complémentaires. Si l'échocardiographie ne donne pas toutes les informations nécessaires au chirurgien, le bilan sera complété ultérieurement par un cathétérisme cardiaque. Celui-ci consiste à, sous anesthésie générale, monter dans les différentes cavités du cœur au moyen de 'sondes ou cathéters', afin de mesurer les pressions et l'oxygénation du sang et d'injecter du produit de contraste permettant de visualiser les différentes parties du cœur. Si d'autres anomalies non-cardiaques sont présentes, un bilan génétique à la recherche d'anomalies chromosomiques ou génétiques sera réalisé.

La correction de la tétralogie de Fallot requiert une intervention chirurgicale. En 2003, nous proposons la cure chirurgicale vers l'âge de 6 à 9 mois. En effet, avant cela, la chirurgie est plus difficile et donc plus risquée. Le nouveau-né est plus fragile et il est plus difficile pour le chirurgien d'opérer des tous petits enfants. La correction implique la fermeture de la communication interventriculaire par un patch (le plus souvent en matériel synthétique) et l'ouverture de la voie pulmonaire (résection de la sténose sous-valvulaire et supra-valvulaire pulmonaire, ouverture de la valve pulmonaire). Si la valve pulmonaire est vraiment très petite, celle-ci doit parfois être remplacée par une valve de donneur (homogreffe) ou d'animal (hétérogreffe). Cette intervention est une chirurgie à cœur ouvert qui nécessite la mise en place d'une circulation extracorporelle (machine cœur-poumons) pour permettre la circulation et l'oxygénation du sang pendant la chirurgie. La mortalité est à l'heure actuelle devenue faible (< 5%). L'intervention est obligatoirement suivie d'un passage aux soins intensifs de plusieurs jours.

 Image


Figure 3 montrant la correction chirurgicale : fermeture de la CIV par patch et élargissement de la valve pulmonaire le plus souvent également par interposition d'un patch.

Cependant, chez certains patients, il n'est pas prudent de réaliser la chirurgie de correction d'emblée. En effet, certains enfants naissent avec un degré de cyanose important nécessitant une prise en charge dans les premiers mois. D'autres, ont des artères pulmonaires trop petites pour permettre une correction. Dans ces 2 cas, une intervention palliative, sera d'abord réalisée. Celle-ci consiste à interposer entre l'aorte et l'artère pulmonaire un petit tuyau (shunt de Blalock) permettant d'augmenter la perfusion des poumons et de diminuer la cyanose. Celle-ci permettra à l'enfant et aux artères pulmonaires de grandir et permettra de proposer la correction dans de meilleures conditions.

Certains enfants sont traités par médicaments avant l'intervention. En effet, lorsque la sténose sous-valvulaire pulmonaire est importante, on sait qu'elle peut prédisposer aux 'crises de Fallot' comme expliqué ci dessus. Dans ces conditions, un traitement par 'beta-bloquants' (propanolol - Inderal®) peut être prescrit. En effet, ces 'beta-bloquants' ralentissent le cœur et diminuent la contractilité du cœur réduisant par là le risque d'épaississement du muscle provoquant la sténose sous-valvulaire. Cependant, il est important de savoir que lorsque l'enfant fait une crise de Fallot, il est indispensable de contacter immédiatement un cardiologue pédiatre et même préférable de se rendre rapidement vers un centre médical. Les parents peuvent aider l'enfant en le calmant le mieux possible et en réalisant le geste décrit ci dessus (plier les jambes sur le ventre). Cependant, il sera dans certains cas nécessaire d'administrer des médicaments par voie intra-veineuse afin de calmer l'enfant et d'améliorer le degré d'oxygénation. La survenue d'une vraie crise hypoxique amènera en général les médecins à proposer un traitement chirurgical de façon plus ou moins urgente.


 
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