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DOSSIER: La communication interventriculaire (CIV)
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La prise en charge médicale


Le diagnostic de CIV peut se faire pendant la grossesse (dès 18-20 semaines de grossesse). Il est capital dans ces cas là qu’un médecin expérimenté en échocardiographie foetale exclue des malformations associées importantes, car ceci peut évidemment profondément changer la prise en charge et le pronostic.  Si la CIV est isolée, il n’est pas nécessaire que l’enfant naisse dans un centre qui dispose d’une équipe cardiologique pédiatrique. Cependant, il est préférable que l’enfant soit examiné la première semaine de vie par un cardiologue pédiatre pour évaluer l’importance de cette CIV et guider les parents dans la prise en charge.
 
Dans la majorité des situations, le diagnostic est fait après la naissance. A l’examen clinique les médecins pourront ausculter un souffle cardiaque, et constater éventuellement une polypnée, tachycardie, hépatomégalie, un retard de prise pondérale. Le diagnostic sera fait par l’échocardiographie, qui en 2003 permet un diagnostic très complet de la cardiopathie. L’ électrocardiogramme et la radiographie du thorax pourront aider à évaluer l’importance de la CIV. Il est de plus en plus rare qu’un cathétérisme cardiaque soit nécessaire pour mettre au point une CIV. Si d’autres anomalies non-cardiaques sont présentes, un bilan génétique à la recherche d’anomalies chromosomiques ou génétiques sera réalisé.

Un traitement médical est en général instauré lorsque la CIV est de taille moyenne ou grande car ces enfants présenteront des signes cliniques comme signalé plus haut. Trois types de médicaments peuvent être utilisés : 1) la digoxine (lanoxin®), qui en améliorant la contractilité des fibres musculaires du cœur, aide le cœur face à un travail majoré, 2) les diurétiques (lasix®, dytenzide®) qui en favorisant la production d’urine, éliment l’excédant d’eau dans le corps et surtout dans le poumons, 3) les inhibiteurs de l’enzyme de conversion (zestril®, renitec®), qui en abaissant la tension artérielle favorisent le passage du sang vers l’aorte plutôt que vers les artères pulmonaires et diminuent le travail du cœur. Cette dernière classe de médicament, lorsque nécessaire, doit en général être introduite en milieu hospitalier (hospitalisation de quelques jours), afin d’augmenter progressivement les doses sous contrôle étroit des tensions artérielles. Chez le nourrisson il faut souvent ajouter du fer afin d’éviter l’anémie qui engendre une moindre tolérance de la cardiopathie. De rares enfants, tolérant très mal la CIV et anémiques de surcroît, doivent être transfusés. L’alimentation est souvent rendue hypercalorique chez les nourrissons afin de favoriser la prise pondérale (concentration supérieure à la normale du lait 1er âge, rajout de sucre et parfois d’huile). En cas de gros problèmes alimentaires, une alimentation par gavage pourra être introduite, en milieu hospitalier.

Une intervention chirurgicale sera nécessaire la première année de vie (de préférence avant 6 mois) lorsque la CIV reste large ou lorsque l’enfant tolère mal la CIV (mauvaise croissance, polypnée importante, décompensation cardiaque), et ceci quel que soit sa localisation. Lorsque la CIV est large, elle soumet en effet les poumons à de hautes pressions (équivalentes aux pressions dans l’aorte). Ceci peut endommager de façon définitive les poumons, si cet excès de pression se maintient pendant plus d’un an. Si l’enfant est jugé trop petit ou la CIV trop large que pour la fermer en une fois, un premier temps chirurgical consistera à mettre un anneau serrée autour de l’artère pulmonaire (cerclage ou banding) limitant par là la quantité de sang et la pression dans les poumons. La CIV pourra alors être fermée secondairement, lorsque l’enfant sera plus grand, dans de meilleures conditions. La plupart du temps cependant, le cerclage de l’artère pulmonaire ne sera pas nécessaire et la CIV pourra être fermé immédiatement. L’intervention est une intervention à cœur ouvert, nécessitant donc la mise en place d’une assistance circulatoire (machine cœur - poumon externe) pour assurer la perfusion sanguine des différents organes, pendant que le chirurgien répare le cœur. De façon générale, le chirurgien utilise un patch en Dacron (tissu synthétique qui n’engendre aucun rejet) pour réaliser la fermeture de la CIV (figure 3).
 
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Lorsque la CIV est plus petite et ne s’accompagne pas d’excès de pression dans les artères pulmonaires, une prise en charge chirurgicale est en générale non nécessaire la première année de vie. Certaines CIV peuvent devenir tellement petites avec le temps qu’aucun traitement ne s’avèrera nécessaire. Si cependant ces CIV restent suffisamment importantes avec dilatation des cavités du cœur, ou si elles engendrent des anomalies valvulaires (voir ci dessus) une fermeture de la CIV devra être proposée. D’autres CIV, en raison de leur localisation, devront toujours être fermées chirurgicalement, indépendamment de leur taille. L’âge de la correction variera alors en fonction de la présentation clinique. Celle ci se fera en général par voie chirurgicale. A noter toutefois que depuis quelques années, une fermeture percutanée, c’est à dire, par cathétérisme, au moyen de prothèses introduites par les veines  jusque dans le coeur, peut être proposée dans certains cas. Les cas favorables pour fermeture percutanée restent cependant encore limitées.           

Les résultats de la fermeture chirurgicale sont à l’heure actuelle très satisfaisants avec un risque de complications graves très faible (< 2%) . Les risquent s’élèvent cependant légèrement lorsque l’enfant doit être opéré très tôt dans la vie (premiers mois).  



 
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