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DOSSIER: Les ventricules uniques
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La troisième étape
Vers l'âge de 3 à 4 ans, l'intervention de Fontan ou anastomose cavopulmonaire totale sera programmée. Celle-ci consiste à amener le sang bleu de la veine cave inférieure (VCI), drainant la partie inférieure du corps, directement sur les artères pulmonaires. A ce moment-là, tout le sang bleu drainé par les veines caves arrivera directement dans les artères pulmonaires.. La figure 9 vous détaille cette intervention.

 Image

Comme pour la seconde étape, il sera indispensable de réaliser une évaluation complète avec cathétérisme cardiaque au préalable entre autres, pour vérifier que les artères pulmonaires soient toujours de bon calibre. Que la fonction du cœur et des valves soit bonne, ….
Le cathétérisme met parfois en évidence des petits vaisseaux anormaux ('collatérales') que le corps a formé et qui peuvent être gênants pour le chirurgiens. ceux-ci seront alors obturés ('embolisation'). A nouveau, si nécessaire, les artères pulmonaires peuvent être dilatées.

Il arrive, rarement heureusement, qu'en raison d'un mauvais aspect des artères pulmonaires (artères trop petites) ou de valves intracardiaques déficientes ou d'une mauvaise fonction du ventricule, il soit préférable de ne pas réaliser cette opération de Fontan, car celle ci ne donnerait alors pas de bons résultats. Les autres options devront alors être rediscutées.

L'intervention de Fontan présente comme les autres interventions des risques et des complications qui seront expliquées par le chirurgien ou le cardiologue pédiatre responsable.

Après cette intervention, les enfants ne seront en général plus cyanosé ou très peu, sauf si beaucoup de sang passe en permanence par la fenestration. La chirurgie est suivie d'une surveillance post-opératoire d'abord au soins intensifs puis dans l'unité de cardiologie pédiatrique. Il faut en général minimum 10 jours après l'intervention. Les enfants rentrent le plus souvent  à la maison avec quelques médicaments: de l’aspirine pour fluidifier le sang, des diurétiques pour éliminer l'excès d'eau accumulé en post-opératoire, des inhibiteurs de l'enzyme de conversion (enalapril par exemple (renitec®)) pour soulager un peu le cœur et favoriser la circulation du sang vers les poumons. Les suivis post-opératoires en consultations seront d'abord très rapprochées pour ensuite s'espacer (1x/6-12 mois au bout de quelques mois). L’aspirine sera, en général, poursuivie à long terme.
Dans un certain nombre de cas, l’enfant sera re-cathétérisé après l’opération de Fontan pour soit fermer la fenestration soit à nouveau emboliser (obturer) des collatérales (voir ci-dessus).

Quel est l'avenir? 
  
Lorsqu'un ventricule est absent ou mal développé, la chirurgie actuelle ne peut malheureusement pas le 'réinventer'. Autrement dire, l'ensemble des interventions décrites ci dessus sont des interventions 'palliatives' et non 'curatives'. Elles ne construisent pas un cœur normal mais permettent au sang bleu et sang rouge de circuler séparément, ce qui soulage le ventricule unique.
Ces interventions permettent en général à l'enfant de grandir normalement, de fréquenter l'école, et même de pratiquer du sport. Cependant, il est possible que l'enfant soit moins performant au niveau sportif qu'un de ses camarades ayant un cœur normal. On peut ainsi comparer un cœur uni-ventriculaire à un 'moteur diesel', un cœur normal étant un 'moteur essence'.  L'adaptation à l'effort sera cependant très variable d'un enfant à l'autre et beaucoup de patients participent régulièrement à des activités sportives à l'école ou même en club extrascolaire!
Plusieurs femmes, arrivées à l'âge adulte, ont elles-mêmes eu des enfants. Les grossesses doivent cependant être suivies de très près par l'obstétricien mais également par un cardiologue ayant l'habitude de la prise en charge des patientes avec ventricule unique. La contraception doit être discutée et choisie en accord avec l'obstétricien et le cardiologue. De façon générale, il est capital que ces patients soient revus au moins une fois par an par un cardiologue expérimenté. 
Avec le temps en effet, le ventricule 'unique' peut montrer des signes de fatigue. Ceci est rare avant l'âge de 20 ans mais dépend une fois de plus du type de malformation cardiaque sous-jacente ainsi que de la prise en charge effectuée pendant l'enfance. Ceci peut se manifester par une fatigabilité plus importante à l'effort ou par des troubles du rythme cardiaque (palpitations, rythme trop lent ou trop rapide). Les troubles du rythme nécessitent une prise en charge agressive (médicaments, interventions, mise en place de pacemaker..) car en absence de traitement ils peuvent davantage fatiguer le cœur. En cas de 'défaillance' prononcée du ventricule unique, ne répondant pas aux médicaments ou à nouvelle opération, il faudra éventuellement envisager la greffe cardiaque.    
 



 
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