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DOSSIER: La coarctation de l'aorte Convertir en PDF Version imprimable Suggérer par mail
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DOSSIER: La coarctation de l'aorte
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Présentation clinique

Forme néonatale : Les premiers signes cliniques se manifestent rarement avant 48 heures de vie. Le pédiatre pourra constater une diminution des pouls fémoraux à la palpation des plis de l’aine. En effet, vu l’obstacle, la tension artérielle est moindre dans les artères en aval de l’obstacle (jambes) qu’en amont (bras). La palpation des pouls fémoraux fait partie de l’examen systématique du nouveau-né mais n’est pas toujours aisé surtout si l’enfant est agité ou pleure. Un souffle pourra être entendu surtout dans le dos, correspondant au passage de sang par l’endroit rétréci. Parfois, une cyanose de l’hémicorps pourra être constatée ou mesurée par la saturation percutanée (mesure du contenu en oxygène). Si la coarctation est serrée et après fermeture plus ou moins complète du canal artériel, l’enfant présentera rapidement des signes de décompensation cardiaque et de mauvaise perfusion sanguine : pâleur, respiration rapide (surtout lors des biberons), faible réactivité. L’examen clinique du pédiatre pourra mettre en évidence outre les signes mentionnés ci dessus une tachycardie (battement trop rapide du cœurs) et tachypnée (respiration rapide), une hépatomégalie (foie gonflé), une mauvaise perfusion sanguine surtout au niveau des membres inférieurs et une tension artérielle plus élevée au bras droit qu’aux membres inférieurs (gradient de tension). En présence de ces signes cliniques la prise en charge constitue une urgence médicale car la vie de l’enfant peut être en danger (cfr ci dessous).

Forme adulte : La coarctation se présente souvent plus tard et de façon plus insidieuse. Les patients sont souvent asymptomatiques. Parfois on note une fatigue ou des crampes aux membres inférieurs, surtout lors des efforts. Ceci s’explique par la mauvaise perfusion des jambes. Lorsque la coarctation a engendré une hypertension artérielle de longue durée, celle ci peut donner des symptômes tels les céphalées, les saignements de nez. Le diagnostic est cependant le plus souvent posé à la suite de l’auscultation d’un souffle cardiaque dans le dos, ou à la suite de la découverte d’un excès de tension artérielle au membre supérieur droit. L’examen clinique montrera en plus des pouls fémoraux diminués, une différence de tension artérielle anormale entre les membres supérieurs (surtout bras droit) et les membres inférieurs. Lorsque la coarctation reste non diagnostiqué pendant plusieurs décennies, les complications que peuvent présenter les patients sont liés à l’excès de tension artérielle (hémorragie intracranienne, accident vasculaire cérébral etc..), et à la surcharge de travail pour le cœur (décompensation cardiaque).


La prise en charge médicale

Le diagnostic de coarctation reste difficile pendant la grossesse en raison du fait que le canal artériel est largement ouvert pendant la vie fœtale, ce qui peut masquer la coarctation. Toutefois, un développement un peu ralenti du ventricule gauche (asymétrie des ventricules) ou une dilatation du ventricule droit peuvent être de signes évocateurs de développement néonatal de coarctation et peuvent justifier une surveillance rapprochée pendant les premiers jours de vie.

Lorsqu’un diagnostic de coarctation est posé dans les premiers jours de vie (forme néonatale), la prise en charge médicale peut être une urgence médicale. L’enfant devra être transféré dans un centre de cardiologie pédiatrique, où le cardiologue pédiatre confirmera par échocardiographie la suspicion clinique de coarctation. Cet examen permettra également d’exclure d’autres lésions associées et de vérifier le degré de défaillance du cœur (réduction de contractilité du coeur gauche). Lorsque l’enfant présente des signes de défaillance cardiaque à l’examen clinique ou à l’échocardiographie, un traitement par perfusion de prostaglandines (prostin VR ®) pourra être administré afin de ré-ouvrir le canal artériel et stabiliser par là l‘état clinique de l’enfant. Ceci nécessite parfois l’admission en soins intensifs pédiatriques. Ensuite une intervention chirurgicale devra être programmée dans les heures ou jours suivant l’admission, en fonction de l’état clinique de l’enfant.

Lorsque le diagnostic de coarctation est posé plus tard, sur base d’un souffle, d’une hypertension artérielle ou d’une différence de tension artérielle entre les membres supérieurs et inférieurs, la prise en charge n’est plus une urgence. Une consultation de cardiologie pédiatrique sera en général proposée pendant laquelle le cardiologue pédiatre confirmera par échocardiographie la coarctation et vérifiera l’absence de lésions associées. Chez le jeune enfant, l’échocardiographie est en général suffisante pour bien décrire la crosse de l’aorte et la coarctation. Chez le plus grand enfant, il sera parfois nécessaire de compléter la mise au point par une résonance magnétique ou par une angiographie (cathétérisme cardiaque avec injection de produit de contraste), afin de bien visualiser l’anatomie de l’aorte. Ceci est important car chez l’enfant de plus d’1 an, si la lésion est très localisée, sans hypoplasie de la crosse de l’aorte et pas trop serrée, une dilatation par ballonnet (cathétérisme cardiaque)  peut être proposée La chirurgie sera par contre proposée d’emblée chez l’enfant de moins d’1 an, ou lorsque la coarctation est très serrée ou associé à une hypoplasie de la crosse de l’aorte. Parfois, avant l’intervention par cathétérisme ou par chirurgie, il sera prudent de débuter un traitement par médicaments anti-hypertenseurs (beta-bloquants). En effet, l’intervention (surtout la chirurgie) peut engendrer une brusque élévation de la tension artérielle pendant les heures voire jours suivant l’intervention, ce qui peut être dangereux pour l’enfant. L’administration de beta-bloquants avant l’intervention minimise ce risque.   
 
La dilatation au ballonnet

La dilatation au ballonnet (angioplastie percutanée) consiste à introduire en général via l’artère fémorale (pli de l’aine), une sonde montée d’un ballonnet. Lorsque la sonde est à l’endroit de la coarctation, le ballon est gonflé doucement quelques fois. Le ballon dilate ainsi la zone rétrécie. Le ballon est ensuite retiré. Des mesures de pressions et des angiographies sont réalisées en fin de procédure afin de vérifier l’effet de la dilatation. Chez l’adolescent ou l’adulte, il sera parfois décidé d’introduire un stent, c’est à dire un treillis métallique, qui sera dilaté par un ballon à l’endroit de la coarctation au moyen d’un ballon, afin qu’il s’applique parfaitement à la paroi et maintienne l’aorte en position bien ouverte. Le ballon sera retiré mais le stent laissé en place.  

La dilatation au ballon nécessite comme tout cathétérisme interventionnel, une anesthésie générale. L’enfant sera donc hospitalisé en général pendant 2-3 jours.  

L’angioplastie percutanée est réservée au enfant de plus d’1 an, présentant une coarctation pas trop serrée et sans hypoplasie de la crosse. Dans ces conditions, la dilatation est efficace dans plus de 80% des cas. Les cas rebelles devront être confiés aux chirurgiens. Les complications de la dilatation au ballon sont rares mais existent. Le ballon peut léser l’artère fémorale ce qui peut provoquer soit un saignement important (hémorragie) soit une occlusion (thrombose). Si il y a occlusion, un traitement par Fraxiparine ® (en intra-veineux ou sous-cutané) sera administré afin d’essayer de reperméabiliser le caillot. Dans moins de 5% des cas, la dilatation peut déchirer de façon trop importante l’aorte qui alors se dilate (anévrisme). Cet anévrisme est souvent bien toléré mais lorsqu’il est important peut nécessiter une intervention chirurgicale ou par cathétérisme.



 
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