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Syndrome de Marfan ? - Connais pas !

1998

Nous sommes des mamans dont l'enfant est atteint du syndrome de Marfan. Nous avons rassemblé une large documentation concernant ce syndrome.

Soucieuses de partager nos informations et expériences avec d'autres parents préoccupés par des problèmes similaires, nous nous mettons à la disposition de ceux qui souhaiteraient avoir un soutien et une meilleure approche de cette maladie.

Comment définir le syndrome de Marfan ?

Il s'agit d'une maladie génétique héréditaire qui provoque une déficience du tissu conjonctif, tissu de soutien présent dans tout l'organisme.

Cette affection très particulière, décrite il y a cent ans par le pédiatre Français Antoine Marfan, touche à la fois et fréquemment le coeur et les gros vaisseaux, l'oeil et l'ossature. Son diagnostic est souvent difficile, en particulier chez l'enfant.

Ce qui frappe au premier abord, c'est la très grande taille de ces patients, leurs bras allongés et leurs doigts exceptionnellement longs et fins.

Les lésions principales dues à la déficience du tissu conjonctif sont celles de l'appareil cardio-vasculaire. L'aorte, l'artère principale qui part du coeur, est souvent dilatée et particulièrement fragile. Cette dilatation progressive est à l'origine d'une fuite des valvules aortique et mitrale ou d'une fissure de la paroi pouvant aller jusqu'à la déchirure avec risque de mort subite. Les personnes atteintes du syndrome de Marfan peuvent aussi avoir des problèmes oculaires. La plus caractéristique est la position anormale du cristallin (ectopie), due au relâchement de ses ligaments suspenseurs. Cette ectopie peut évoluer vers une luxation du cristallin qui risque de causer une brusque perte de l'acuité visuelle . La myopie est également un des problèmes caractéristiques.

Il existe aussi de nombreuses anomalies au niveau du squelette liées à cette croissance exagérée des os longs associée à une masse musculaire et adipeuse réduite. Les patients ont souvent une cyphoscoliose et des déformations du thorax.

Ces problèmes qui accompagnent cette maladie n'affectent pas systématiquement tous les patients et leur gravité peut être très différente d'une personne à l'autre.

Une personne atteinte de la maladie de Marfan peut avoir une vie heureuse et mener une carrière valorisante au même titre qu'une autre. Elle doit cependant éviter la pratique de sports violents ainsi que les compétitions sportives. Pour éviter des complications graves, elle doit effectuer un contrôle médical régulier.

http://www.md.ucl.ac.be/peca/marfan.html

 
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