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DOSSIER: Les ventricules uniques
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Les ventricules uniques par le Dr. C. Ovaert

Définition et fréquence
Le terme ‘ventricule unique' regroupe en réalité un grand nombre de malformations cardiaques différentes mais qui ont en commun le fait que un des 2 ventricules ne s’est pas ou insuffisamment développé et ne pourra donc pas être utilisé pour le fonctionnement du cœur. Il n’est pas possible de remplacer ou de « refaire » le ventricule manquant. Dans ce type de malformation cardiaque, le cœur ne peut pas être complètement réparé mais on peut « arranger » la circulation pour permettre la survie de l’enfant après la naissance. Le ventricule existant sera utilisé  pour pomper le sang vers le corps. L’apport de sang aux poumons, qui est normalement assuré par le ventricule droit, devra se faire de façon détourné.
 

Description anatomique
Pour rappel, la figure 1  montre le cœur normal et la légende détaille son fonctionnement. Le circuit 'droit' ou bleu fonctionne indépendamment, en 'série'  par rapport au circuit gauche ou 'rouge'.  

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 Pour une meilleure compréhension de ce qui va suivre, il est utile de rappeler que pendant la vie fœtale, càd quand l'enfant est encore dans le ventre de sa mère, la circulation est différente car les poumons ne fonctionnent pas. Cette circulation différente nécessite 2 communications entre le cœur gauche et le cœur droit: 1) le foramen ovale; petite communication entre l'oreillette droite et gauche, 2) le canal artériel; petite artère reliant l'aorte et l'artère pulmonaire. Ces 2 communications se ferment normalement après la naissance. Ceci explique pourquoi les fœtus peuvent vivre et se développer sans aucun soucis même avec une malformation cardiaque de type ventricule unique et que les problèmes de circulation n’apparaissent que après la naissance lors de la fermeture naturelle de ces communications.

Ces figures et légendes suivantes montent quelques exemples de malformations cardiaques de type 'ventricule unique', parmi les plus fréquentes.
   

1. L'atrésie tricuspide   

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2. Le ventricule gauche à double entrée

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3. L'hypoplasie du cœur gauche

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Ceci n'est pas une liste exhaustive car beaucoup d'autres malformations cardiaques existent rentrants dans le groupe des 'ventricules uniques'. Il est cependant impossible de toutes les décrire. La présentation clinique, la prise en charge et le pronostic varient d'une malformation à l'autre, mais il existe néanmoins des grandes 'similitudes' entre ces différentes malformations. Ceci nous permet donc de vous donner une description assez 'générale' de comment un enfant se présentera, comment il sera pris en charge et ce que l'on peut espérer pour son avenir.



 
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